Главная / Тестовая рубрика / Синдром Шарпея

Синдром Шарпея

НЛШ — наследственная лихорадка шарпеев, генетическое заболевание, способное привести к гибели собаки

Наследственная лихорадка шарпеев

Исследования этого генетического воспалительного заболевания ведутся преимущественно в США. Российские ветеринары, как правило, недостаточно осведомлены об этом недуге, что приводит к неправильной диагностике, и, как следствие, к неправильному лечению. Все бы не было так плохо, если бы наследственная лихорадка шарпеев (НЛШ) не была весьма серьезным заболеванием, вполне способным привести к гибели собаки.

Что это за болезнь?

Если описывать суть заболевания простыми словами, без головоломной научной терминологии, то можно сказать так: у собак, унаследовавших НЛШ, нарушены механизмы реакции организма на воспалительные процессы и лихорадку. Повышенный уровень некоторых белков включает нетипичные процессы иммунного ответа, приводящие к патологическим последствиям, чаще всего к системному амилоидозу. Все равно звучит слишком сложно для неспециалиста.

Проявления заболевания

У больной собаки время от времени проявляются приступы лихорадки, сопровождающиеся сильным повышением температуры. Могут опухать и сильно болеть суставы — собака стонет от боли, старается двигаться как можно меньше.

Самой частой причиной возникновения лихорадочного состояния становится стресс. Это может быть выставка, драка с соплеменником, течка для суки или встреча с пустующей сукой для кобеля, испуг, чрезмерные физические нагрузки или другое заболевание. Лихорадка продолжается от нескольких десятков минут до нескольких суток.

Осложнения

Самое распространенное осложнение НЛШ — почечная недостаточность, вызванная почечным амилоидозом или другим иммунно обусловленным заболеванием почек. Несколько реже проявляется печеночный амилоидоз . Есть клинически подтвержденные данные и о других осложнениях:

синдроме внутрисосудистого свертывания;

синдроме множественного функционального поражения жизненно важных органов;

системной воспалительной реакции;

В некоторых случаях отмечено проявление ужасного синдрома токсического стафилококкового шока, при котором мягкие ткани буквально на глазах распадаются, пораженные стафилококковой инфекцией.

Диагностика

К сожалению, до сих пор не разработано никаких достоверных диагностических средств и методик. Диагноз ставится на основании косвенных признаков и совокупности клинических проявлений заболевания. Если приступы лихорадки выражены слабо, хозяин может даже не заметить их. Ни состав крови, ни другие анализы не дают никаких данных для диагностики.

Если у собаки были замечены приступы лихорадки, целесообразно раз в несколько месяцев делать анализы мочи. Накапливание в почках амилоидных комплексов ведет к возникновению почечной недостаточности, что выражается в неспособности почек вырабатывать мочу нормальной концентрации.

Если собака начала худеть, много пить и много писать, это серьезный повод немедленно провести обследование.

Достоверно диагностировать амилоидоз при жизни собаки тоже не представляется возможным. Остается только внимательно следить за питомцем, беречь его от стрессов разного рода и регулярно обследовать у грамотного ветеринарного врача.

Эффективного лечения НЛШ также не разработано. Есть сведения, что амилоидоз может быть купирован применением колхицина — растительного алкалоида, применяемого в медицине для лечения подагры. Официального подтверждения эффективности колхицина нет, но практика показала: этот препарат способен сглаживать возникаюшие приступы лихорадки и предотвращать развитие амилоидоза. Применяют колхицин на протяжении всей жизни собаки.

Поскольку НЛШ передается генетически, поэтому шарпеи, болеющие НЛШ, должны быть исключены из разведения.

Если у собаки были замечены приступы лихорадки, целесообразно раз в несколько месяцев делать анализы мочи. Накапливание в почках амилоидных комплексов ведет к возникновению почечной недостаточности, что выражается в неспособности почек вырабатывать мочу нормальной концентрации.

Лих. Шарпея Veterinārā klīnika DZĪVNIEKU VESELĪBAS CENTRS

Наследственная лихорадка Шарпея

Наследственная лихорадка Шарпея – так же известка как «синдром пяточной боли» или «периодический лихорадочный синдром».

Большинство владельцев этой породы, считают, что из-за большого объема и формы кожи, у Шарпеев могут возникнуть проблемы, связанные исключительно с кожей и глазным веком. Есть ещё одно заболевание, с которым сталкивается почти каждый владелец этой породы – периодический лихорадочный синдром.

Название говорит само за себя, синдром характеризуется лихорадкой, которая возникает внезапно, идёт своим чередом и может уменьшиться или нет под воздействием противовоспалительных препаратов.

Собака при лихорадке чувствует себя плохо, она апатична, у нее нет аппетита. В течение жизни наблюдаются один или несколько эпизодов внезапной лихорадки, в результате которой температура повышается до 39.4-41.7 0 C. В редких случаях температура может быть и выше. При температуре выше 41 0 C необходимо немедленно обратиться за неотложной ветеринарной помощью для предотвращения гипертермии. Состояние без признаков лихорадки не характерно для «периодического лихорадочного синдрома».

Синдром представляет собой серьезную проблему, т.к. побочным эффектом лихорадки является повреждения почек. Ненормальный белок амилоид откладывается в почках, препятствуя способности к фильтрации белка. В результате отложений амилоидного белка, большое количество протеина выводится из крови через мочу вместе с побочными продуктами. Собака худеет, т.к. теряет большое количество протеина, а организм образует сгустки крови в системе кровообращения, что повышает кровяное давление. По этой причине всех собак породы Шарпей необходимо регулярно проверять на потерю белка с мочой.

Характерные складки Шарпеев, делающие эту породу столь особенной, формируются за счёт повышенного содержания гиалуроновой кислоты. Гиалуроновая кислота является структурным белком любой кожи, а в коже Шарпея в результате мутации повышена активность гена, отвечающего за синтез гиалуронана, что и приводит к увеличению его содержания. Большое количество гиалуроновой кислоты делает кожу собаки набивной.

У всех собак породы Шарпей есть данная мутация. Без этой мутации Шарпей будет не настоящим Шарпеем. Однако не у всех Шарпеев эта мутация протекает одинаково. У разных животных при мутации высвобождается различное количество гиалуроновой кислоты. Другими словами, не вся гиалуроновая кислота высокого качества. Гиалуроновая кислотая низкого качества вызывает воспалительную реакцию. Этот нездоровый тип мутации чаще всего называется „мис-маус».

КАК МОЖНО ПОНЯТЬ, ЧТО У МОЕЙ СОБАКИ ЭТОТ СИНДРОМ?

В большинстве случаев лихорадка у Шарпея может возникнуть в результате ран или других инфекций, как это случается и у собак других пород. Чтобы определить наличие заболевания, следует приложить усилия для выявления других источников воспаления, неявляющихся причиной синдрома наследственной лихорадки. Необходимо произвести клиническое обследование животного и взять образцы крови для лабораторных исследований.

На данные момент не существует специальных тестов для диагностики заболевания (работа в этом направление ведется). Диагноз ставится на основании результатов клинического обследования животного. Единичный случай лихорадки является достаточным для постановки диагноза. Лихорадка обычно возникает в возрасте до 18-ти месяцев, но может случится и в любом возрасте.

ЛЕЧЕНИЕ ЛИХОРАДОЧНОГО СИНДРОМА

При появлении первых признаков лихорадки для контроля над заболеванием применяют противовоспалительные препараты. Задача терапии заключается в том, чтоб как можно дольше сохранить структуру почек. Это возможно, если отсутствуют существенные изменения в структуре почек после первого случая лихорадки. Важно начать лечение своевременно и регулярно проверять состав мочи, контролируя потерю протеинов в не зависимости от того была ли лихорадка или нет. Лучшее средство для предотвращения отложений амилоида в почках — это колхицин.

КОЛХИЦИН

При делении клеток, т.е. во время митоза, необходимы микроскопические волокна протеина — структурные нити разделяющих делящиеся клетки. Эти нити называют «митотическое веретено» и колхицин тормозит их образование.

Способность колхицина тормозить образование структурного протеина снижает образование ненормального белка — амилоида, что в результате предотвращает его отложение в почках. Это означает, что колхицин защищает почки от повреждений, которые появляются при повторном лихорадочном синдроме.

ДРУГОЙ ВИД ТЕРАПИИ

Антиоксиданты необходимы для защиты жирных кислот мембраны клетки. Рекомендуется принимать жирные кислоты омега–3 (рыбий жир) и мультивитамины. Рекомендованы также растительные антиоксиданты. Для нормализации обмена гиалуронана необходим магний.

Большинство владельцев этой породы, считают, что из-за большого объема и формы кожи, у Шарпеев могут возникнуть проблемы, связанные исключительно с кожей и глазным веком. Есть ещё одно заболевание, с которым сталкивается почти каждый владелец этой породы – периодический лихорадочный синдром.

Синдром Шарпея

Перевод статьи американского ветеринарного врача Джеффа Видта, который несколько десятилетий занимался проблемами наследственной лихорадки шарпея. Перевод — Елена Иващенко.

Наследственная лихорадка шар-пея (FSF/НЛШ) — генетическое воспалительное заболевание, присущее этой породе. Это заболевание передается по аутосомально-рецессивному пути. Т.е. для того, чтобы у шар-пея проявилось это заболевание, оба родителя должны передать ему рецессивные «больные» гены.

Клинические проявления НЛШ

Эпизодическая лихорадка — наиболее яркий и весомый признак наличия этого заболевания у шар-пея. Лихорадка проявляется в повышении температуры до 39,4 — 41,7 С, но в некоторых случаях возможна и более высокая температура. Она имеет «самоограничение» — длится 12-36 часов, если в этот период времени не дать жаропонижающее. Другой распространенный симптом FSF, который сопровождает повышение температуры — опухание суставов, чаще всего — скакательных суставов (голень). Этот яркий симптом FSF называют синдромом отека скакательных суставов. Опухание довольно болезненно для собаки, кожа в месте опухания на ощупь горячая. Помимо скакательных суставов (или вместо них) отечность может проявиться на лодыжках, запястьях или губах. Собака с приступом FSF ведет себя в точности как больная собака — она передвигается с неохотой, походка становится неуклюжей. Это часто сопровождается болями в брюшном отделе, что заставляет собаку выгибать спину.

Патогенез наследственной лихорадки шарпея

Вот, что на сегодняшний день известно о НЛШ:
1. У шар-пея с НЛШ повышенный уровень цитокин интерлейкина-6 (IL-6). IL-6 непосредственно вовлечен в процесс «ответа» организма на лихорадку и является важной частью запускающего механизма производства печенью С-реактивного белка (один из белков острой фазы, кол-во которых резко возрастает при воспалительных процессах в организме). IL-6 так же включен в синдром системной воспалительной реакции (Systemic Inflammatory Response Syndrome — SIRS). Разрегулирование уровня IL-6 — это прямое последствие FSF. IL-6 также играет очень важную роль в реакциях организма на стресс и служит «заправщиком» иммунной системы.
2. У шар-пея с FSF очень высок риск ранней гибели от системного амилоидоза. У примерно 25% собак с FSF развивается почечный амилоидоз, который ведет к почечной недостаточности. У небольшой части собак с FSF развивается печеночный амилоидоз. Как правило амилоидоз обеих форм возникает у шар-пеев 2-5 лет. Кроме того шар-пеи с FSF в большей степени подвержены иммуно-опосредованным заболеваниям почек, таким как мембранный гломерулонефрит, протеинозависимые формы гломерулопатии. Эти собаки подвержены таким формам тромбоэмболии как: мезентерическая эмболия, селезеночная эмболия, легочная эмболия. Наиболее редким, но и наиболее чудовищным последствием FSF может стать синдром токсического стрептококкового шока (Streptococcal Toxic Shock Syndrome (STSS).
3. Долгое время предполагалось, что наследственная лихорадка шар-пея является собачьей формой человеческой Наследственной Средиземноморской лихорадки (FMF). Последние исследования доказывают, что это не так, тем не менее FSF очень похожа на FMF.
4. FSF — семейно-наследственное заболевание на генетической основе. Оно, по всей видимости, передается по аутосомально-рецессивному пути.

Лабораторные исследования:

К сожалению, пока не существует анализов крови и т.д., по которым можно определить FSF. Во время самих эпизодов лихорадки в анализах крови можно увидеть: повышенный уровень белых кровяных телец (лейкоцитов); повышенный уровень ферментов печени и другие не специфические изменения. Все попытки изучения ДНК больных собак так же пока не дали ни какого результата.

Очень важно постоянно следить за температурой тела собаки, у которой уже был приступ лихорадки шар-пея. В ситуации лихорадки, когда температура повышена, для ее снятия используется аспирин. Собаке дается полная взрослая доза аспирина каждые 6 часов в первые 24 часа от начала лихорадки, а затем — дважды в день еще 3-5 дней. В редких случаях, когда аспирин не работает, при экстремально высокой температуре дается дипирон (dipyrone). Некоторым пациентам во время лихорадки необходима поддерживающая терапия в виде внутривенных вливаний (капельницы), а в особо серьезных случаях — экстренная помощь — точно такая же как при тепловом ударе. Антибиотики при лихорадке шар-пея обычно не требуются.

Колхицин — это человеческое лекарство, которое прописывается больным FMF для предотвращения развития амилоидоза. С той же целью мы рекомендуем его и шар-пеям с FSF. Официальных исследований, которые полностью бы доказывали действенность колхицина у шар-пеев с FSF, до сих пор нет. Однако клиническая практика показывает, что оно помогает. Колхицин не снимает вероятность возникновения очередного приступа лихорадки, но он сглаживает ее течение и препятствует развитию последствий. На данном этапе исследований побочные эффекты при приеме колхицина выглядят минимальными: в основном они касаются желудочно-кишечных расстройств, таких как рвота, диарея, анорексия (снижение аппетита), и т.п.

Предотвращение:

Симптомы лихорадки шар-пея проявляются лишь время от времени, спорадически. Лихорадка возникает, когда включаются «запускающие» ее механизмы. Одним из самых сильных механизмов является стресс. Стрессовая ситуация может быть любой — дрессировочная площадка, выставка, поход к ветеринару, течная сука (для кобеля), чрезмерные занятия и нагрузки, другие болезни и т.д. Если владелец сможет выяснить эти запускающие лихорадку механизмы и сможет оберегать свою собаку от них, количество эпизодов лихорадки значительно сократится. Что касается диеты, она, по всей видимости, не играет ни какой роли в предотвращении или развитии лихорадки шар-пея и сопутствующей почечной недостаточности. Разумеется, диета важна для собаки с почечной недостаточностью, но ни какое питание не даст гарантии предотвращения почечной недостаточности у шар-пея с наследственной лихорадкой. Терапия небольшими дозами аспирина может помочь в уменьшении силы лихорадки и ее частоты появления. Аспирин также может быть полезен в сопутствующей терапии по предотвращению тромбоэмболии.

Контроль за осложнениями, которые обычно сопутствуют FSF — одна из важнейших задач владельца собаки, у которой хотя бы однажды была лихорадка шар-пея. Самое частое и последовательное осложнение наследственной лихорадки шар-пея — почечная недостаточность в результате иммуно-обусловленной почечной болезни или почечного амилоидоза. Я рекомендую каждые 3 месяца делать анализы мочи. На анализ берется первая утренняя моча с условием, что собака в последний раз пила накануне вечером. Я прежде всего смотрю на показатели, которые измеряют концентрацию мочи (цвет и плотность) и уровень белка в моче. Когда почки начинают сдавать, первым признаком является потеря способности производить концентрированную мочу, и она становится очень светлой и снижается ее плотность (сигналы полиурии — повышенного выделения воды). Эти признаки появляются раньше, чем наступают изменения почечных показателей в биохимических анализах крови. Увеличение потребности в воде (усиленная жажда, собака начинает пить больше, чем обычно), обильное мочеиспускание — это тоже клинические симптомы, указывающие на то, что почки собаки теряют способность к концентрации мочи, однако эти первые признаки остаются безо всякого внимания. Я считаю, что было бы разумным делать полный анализ крови и мочи каждому шар-пею раз в 6 месяцев. И уж тем более надо делать анализы крови, если анализы мочи показывают какие-то отклонения. Важно также периодически взвешивать собаку, контролируя ее вес, т.к. снижение веса — тоже клинический симптом развития почечных проблем. Мы часто не замечаем даже серьезной потери в весе собаки из-за того, что эта потеря растянута во времени и, по этой причине, не бросается в глаза. Если у вашей собаки уже был приступ лихорадки шар-пея, внимательно следите за ее аппетитом, колебаниями веса и жаждой. Увеличение потребления жидкости при сниженном аппетите и снижении веса — серьезные сигналы.

Осложнения НЛШ:

Помимо почечных осложнений течения НЛШ, о которых говорилось выше, клинически задокументированы следующие последствия лихорадки шар-пея: тромбоэмболия (брыжечная, селезеночная, легочная), синдром диссеминированной внутрисосудистой коагуляции (свертывания), синдром системной воспалительной реакции, синдром множественного функционального поражения внутренних органов (дисфункции сразу нескольких жизненно важных органов), синдром токсического стрептококового шока (т.н. «стрептококк, поедающий плоть»), повышение кровяного давления, связанное с почечной недостаточностью. Эти осложнения являются главной причиной смерти шар-пеев после остро протекавших приступов лихорадки. Ни один приступ лихорадки шар-пея не должен лечиться поверхностно, простым снятием температуры и отека!

Диагностика НЛШ:

К сожалению, до сих пор не придумано специальных тестов и анализов, которые позволили бы диагностировать FSF. Диагностика FSF основывается на клинических проявлениях приступов лихорадки у шар-пеев. Я считаю, что каждый умерший шар-пей должен быть подвергнут аутопсии (вскрытию) для установления причины смерти, но это особенно важно в том случае, если у него были в течение жизни приступы FSF. Почечный амилоидоз может быть диагностирован только на основании биопсии и окрашивания тканей в краситель «Congo Red». Этот краситель специфично реагирует на присутствие в тканях депонированного амилоидного белка. Амилоидный белок может быть обнаружен и в тканях других органов шар-пея, поэтому требуйте проведения экспертизы с помощью этого красителя всех тканей, взятых на гистопатологический анализ. Во взятых образцах тканей собак с FSF не всегда можно обнаружить амилоидный белок. Однако это не означает, что у данных собак не идет процесс депонирования амилоидного белка, это означает лишь то, что во взятом образце его нет, либо то, что он начнет накапливаться позже. Еще большая путаница в диагностике происходит от того, что не все шар-пеи с амилоидозом выказывают признаки наследственной лихорадки. Кроме того, пристыпы лихорадки могут быть настолько смазанными, что их примут за обычное повышение температуры или просто не обратят на них внимания. Приступы могут быть очень редкими, они могут происходить в ваше отсутствие, когда шар-пей сидит дома один или когда он находится на передержке у заводчика, и т.д. Все это делает диагностику и своевременное взятие болезни под контроль крайне тяжелыми. Это печально, учитывая, что таких собак по незнанию могут пускать в разведение и получать потомство больных собак или собак-носителей этой генетической проблемы.

Будущее в исследовании проблемы НЛШ:

На факультете ветеринарной медицины при Мичиганском Университете уже давно проводятся исследования по разработке специального теста ДНК крови, с помощью которого можно было бы определить наличие паталогического гена FSF у конкретного шар-пея. Руководит этим проектом доктор ветеринарных наук Гари Джонсон. Некоторое время назад считалось, что лихорадка шар-пея является аналогом семейной средиземноморской лихорадки у человека, однако исследования в этом направлении зашли в тупик: ген средиземноморской лихорадки удалось идентифицировать в ДНК человека в 1997 году, после чего были предприняты тщетные попытки выявить аналогичный ген у шар-пеев. Как оказалось, генные мутации, отвечающие за наследование средиземноморской лихорадки у человека, у собак отсутствуют. Это означало, что несмотря на внешне сходство и последствия, лихорадка шар-пея и человека — это два разных генетических заболевания. Существует еще ряд генетических воспалительных заболеваний человека, например, семейная ирландская лихорадка, механизмы которой, по мнению моей коллеги, Линды Тинтл, могут быть идентичными с FSF. Работа по обнаружению генных мутаций, ответственных за FSF продолжается.

Когда наконец-то работа по созданию теста на FSF будет завершена, появится возможность создать масштабную программу по определению больных собак, собак-носителей и генетически чистых особей. Я считаю, что все питомники должны будут провести экспертизу своих собак с тем, чтобы постепенно свести на нет это генетическое заболевание, отбирая для разведения только здоровых производителей. Одна из самых больших сложностей сейчас — невозможность даже определить фенотип собаки, пораженной FSF. Нет ни определенного возраста, в котором проявляются признаки FSF (первые приступы могут начаться уже после того, как собаку допустят в разведение), сами клинические проявления могут быть очень разными, у каких-то собак в следствие FSF развивается амилоидоз, у каких-то — нет. Все это делает чрезвычайно сложной генетическую селекцию шар-пеев по FSF, поскольку метод определения здоровых и больных собак по фенотипу (внешним признакам) очень часто не работает.

Аллергия у шарпея

Как проявляется аллергия у шар-пея. Что может стать причиной аллергии у собаки. Что такое пищевая аллергия у шарпея: ее симптомы. Об этом читайте в статье.

Почечная недостаточность (ХПН) у шарпея

Большая статья, описывающая симптомы, диагностику и поддерживающее лечение собаки с почечной неостаточностью. Как распознать ХПН на ранних стадиях. Что делать, если болезнь прогрессирует.

Как подстричь собаке когти

Большинство собак, которые много гуляют, сами стачивают когти, а потому не нуждаются в специальной обрезке. Однако это не относится к щенкам и малоактивным шарпеям. И для многих владельцев стрижка когтей у питомца — настоящий квест.

О пользе голодания для шарпея

Многие хозяева собак очень волнуются, если их питомцы отказываются от еды. У шар-пеев это вообще не редкость — вчера наелся до отвала, а сегодня вообще не подходит к миске — что за напасть? Главное — без паники. Дело в том, что периодические «разгрузочные дни» естественны для физически здоровой собаки. Более того — они важны не меньше, чем хорошая еда. И что самое удивительное — пост полезен не только здоровым, но и больным четвероногим.

Почему мы терпим неудачу в воспитании собаки

Нам кажется, что если мы как следует изучим теорию воспитания собаки, то применить ее на практике уже не будет проблемой. Мы с энтузиазмом беремся за дело и. терпим неудачу. Почему? Секрет расскрывает знаменитый кинолог и ветврач Gwen Bohnenkamp.

Помимо почечных осложнений течения НЛШ, о которых говорилось выше, клинически задокументированы следующие последствия лихорадки шар-пея: тромбоэмболия (брыжечная, селезеночная, легочная), синдром диссеминированной внутрисосудистой коагуляции (свертывания), синдром системной воспалительной реакции, синдром множественного функционального поражения внутренних органов (дисфункции сразу нескольких жизненно важных органов), синдром токсического стрептококового шока (т.н. «стрептококк, поедающий плоть»), повышение кровяного давления, связанное с почечной недостаточностью. Эти осложнения являются главной причиной смерти шар-пеев после остро протекавших приступов лихорадки. Ни один приступ лихорадки шар-пея не должен лечиться поверхностно, простым снятием температуры и отека!

Синдром скакательного сустава у Шарпея

Уважаемая Татьяна, доза колцинина (или колхикум дисперт) составляет
0,03 мг/кг, т.е. для вашей собаки — 0,75 мг/сутки (3/4 таблетки колхицина или 1,5 таблетки колхикум дисперт) 1 раз в день пожизненно. Эмицидин 50 мг по 1 капсуле 2 раза в день 14 дней, курсами через месяц. Аспирин-кардио 100 мг (4-5 мг/кг) 1 раз в день длительным курсом с коррекцией по результату общего анализа крови.
Если применяете нестероидные противовоспалительные средства (римадил и т.п.), обязательно совместно давайте гастропротектор (квамател 1 мг/кг 2 раза в день и т.п.)
1 раз в 3 месяца необходимо проводить исследование крови на мочевину, креатинин, альбумин, общий белок, калий, натрий, кальций и фосфор, а также общий анализ крови и мочи.
Избегайте высококалорийных кормов и натуральных жирных продуктов (сметана, сыр). Лучше всего кормить животное кормами «Лайт» фирм Хиллс или Эукануба. Также можно использовать профилактически корма, которые предназначены для собак, страдающих мочекаменной болезнью и почечной недостаточностью.

С уважением, Владимир Анатольевич Владимиров.

Только зарегистрированные пользователи имеют возможность начинать новые темы. Зарегистрируйтесь и войдите на сайт, введя свои логин и пароль справа в окне, и Вы сможете начать новую тему.

Прежде чем задать вопрос на форуме, ознакомьтесь с темой: «Как правильно задать вопрос вет.врачу», а также со списком ответов на часто задаваемые вопросы, это поможет Вам сэкономить Ваше время и быстрее получить ответ на Ваш вопрос.
Обратите особое внимание на документ: Симптомы заболеваний животных. Возможно, в Вашей ситуации нельзя ожидать ответа на форуме, а нужно срочно вызывать врача или везти животное в ветеринарную клинику!

Прежде чем задать вопрос на форуме, ознакомьтесь со следующими разделами, это поможет сэкономить Ваше время и быстрее получить отсвет на ваш вопрос:

Внимание! Обратите особое внимание на документ «Симптомы заболеваний животных». Возможно, в Вашей ситуации нельзя ожидать ответа на форуме, а нужно срочно вызывать врача или везти животное в ветеринарную клинику!

Прежде чем задать вопрос на форуме, ознакомьтесь с темой: «Как правильно задать вопрос вет.врачу», а также со списком ответов на часто задаваемые вопросы, это поможет Вам сэкономить Ваше время и быстрее получить ответ на Ваш вопрос.
Обратите особое внимание на документ: Симптомы заболеваний животных. Возможно, в Вашей ситуации нельзя ожидать ответа на форуме, а нужно срочно вызывать врача или везти животное в ветеринарную клинику!

Наследственная лихорадка шарпеев :: Амилоидоз шарпеев

Jenessa A. Winston, DVM

Shelly L. Vaden, DVM, PhD, DACVIM Университет штата Северная Каролина

При наследственном почечном амилоидозе шарпеев, отложение амилоида может прогрессивно разрушать нормальную структуру почек, приводя к хроническому почечному заболеванию (CKD).

Амилоидоз является внеклеточным отложением фибрилл, сформированных полимеризацией белков с бета- складчатым строением.
Реактивный амилоидоз, вторичный к хроническим инфекциям и неинфекционным воспалительным заболеваниям и неоплазии, является наиболе частой формой у животных
Почечный амилоидоз может приводить к CKD, протеинурии и нефротическому синдрому.

Многие шарпеи будут иметь лихорадку и отечность скакательных суставов (также называемые лихорадка шарпеев или синдром отека скакательных суставов шарпеев) до развития почечного амилоидоза.

Причина этого синдрома у шарпеев неизвестна.

Хотя это заболевание рассматривается генетически обусловленным, не у всех шарпеев с этой предрасположенностью будет развиваться почечный амилоидоз.
Не у всех пациентов с лихорадкой шарпеев будет развиваться почечный амилоидоз.

Почечная дисфункция является наиболее частой; однако, другие системы органов также могут быть повреждены отложением амилоида.

У шарпеев заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному пути.

Почечный амилоидоз, по оценкам, встречается у 23% шарпеев в США. Истинная распостраненность неизвестна.

Порода, возраст, пол

Предрасположены шарпеи
Наследственный почечный амилоидоз также встречается у биглей, английских фоксхаундов, колли, фоксхаундов Уокера и абиссинских и сиамских кошек.

Возраст появления клинических симптомов типично 1-6 лет 9 ( в среднем, 4,1 года)

Более часто, чем самцы, болеют самки (соотношение самки:самцы, 2,5 :1)

Белок амилоид А, сформированный путем полимеризации конечной части аминокислот сывороточного амилоида А (SAA) в ответ на воспалительные цитокины,является первичным протеином, вовлеченным в процесс реактивного амилоидоза.
Больные шарпеи имеют увеличенные концентрации интерлейкина -6, цитокина, который стимулирует синтез SAA и выпуск его из гепатоцитов.

Другие цитокины (напр. опухолевой фактор -, интерлейкин 1) также вовлекаются в этот процесс.
Эти цитокины вызывают ответ острой фазы, характеризуемый лихорадкой, продукцией печенью белков острой фазы (включая SAA) и мобилизацией нейтрофилов.

Отложения амилоида нарушают нормальное строение органа и могут вызывать органную недостаточность

У шарпеев, отложения амилоида могут встречаться в почках, печени, селезенке, поджелудочной железе, надпочечниках, щитовидной железе, миокарде, простате, лимфоузлах и пищеварительном тракте.

У большинства больных не выявляется симптомов органной дисфункции, иных чем патология печени и почек.

Амилоидоз почек у других пород собак может вести к выраженной протеинурии.
Только 25-43 % больных шарпеев имеют протеинурию.

Может присутствовать нефротический синдром, характеризуемый выраженной протеинурией, гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией и отеком.

Некоторые больные собаки имеют увеличенный риск тромбоэмболического заболевания, частично из-за потери антитромбина через поврежденные гломерулы.

Схожий синдром с лихорадкой и синовитом, называемый наследственной средиземноморской лихорадкой, встречается у человека.

Возникающие время от времени эпизоды лихорадки ± отек или болезненность суставов

Эпизоды часто предшествуют амилоидозу, хотя эти эпизоды не всегда наблюдаются.

В начале заболевания, перемежающиеся случаи выраженной лихорадки (40 -41°С) и отечность суставов (те. скакательных), которые разрешаются самостоятельно или после лечения.

Больные пациенты могут выглядеть здоровыми, если не имеется лихорадки и отечности суставов.

Выраженная CKD может приводить к язвам ротовой полости, уремическому запаху из ротовой полости и дегидратации.
Нефротический синдром может приводить к асцитам, подкожным отекам или тому и другому одновременно.
Острое начало респираторного дистресса, тахипноэ или пареза тазовых конечностей может указывать на тромбоэмболичекое заболевание.
При наличии амилоидоза печени может встречаться желтушность.
Амилоидоз печени встречается, по сообщениям, примерно в 11% случаев.

Клинические симптомы включают полидипсию, полиурию, анорексию, рвоту, дегидратацию, потерю веса, слабость и летаргию.

Образец ткани, полученной при помощи биопсии почек, должен браться из кортекса почек, чтобы снизить вероятность осложнений (т. е. геморрагия, инфаркт).

Поскольку амилоидные отложения часто ограничены мозговым веществом, диагноз не всегда можно поставить при биопсии почек, однако, биопсия из мозговой зоны не рекомендуется, вследствие высокого риска осложнений.
Приблизительно у 64% шарпеев будет наблюдаться поражение гломерулярного аппарата.

Окрашивание с Конго красным (см. Изобр. 1, Образец, полученный при помощи биопсии почек, окрашенный Конго красным, демонстрирующий типичное двойное лучепреломление в гломерулярных отложениях амилоида.

Световая микроскопия показывает отложения амилоида в различных оттенках красного цвета.
Поляризующая микроскопия показывает отложения амилоида в виде двойного лучепреломления, похожего на зеленое яблоко.
Отложение амилоида подтверждается обесцвечиванием окрашенных Конго красным отложений при окислении калием перманганатом

Если перемежающиеся лихорадка и отечность суставов предшествуют появлению симптомов CKD у шарпея, биопсия почек не рекомендуется.

Лечение предполагаемого амилоидоза должно быть начато.

Аспираты из других органов (т. е. печень, селезенка) могут быть получены, если установлено положительное окрашивание Конго красным.

Заболевания суставов

Полиартриты (т. е. иммунообусловленнные, бактериальные, вирусные, грибковые)
Болезнь Лайма, особенно в эндемичных зонах
Эрлихиоз
Реакция на вакцину

Другие гломерулярные заболевания

Нерегенеративная, нормоцитарная, нормохромная анемия, вторичная к CKD

Если присутствует почечный амилоидоз:

Если присутствует амилоидоз печени:

Увеличение щелочной фосфатазы, активности АЛТ и АСТ

Протеинурия рассматривается как характерная особенность гломерулярного заболевания, но является вариабельной (25%-43%) при лихорадке шарпеев, поскольку отложение амилоида встречается, главным образом, в мозговом слое почек.
Изостенурия

Если присутствует протеинурия, должно быть измерено соотношение протеина к креатинину в моче (UP:C)

UP:C>0.5 рассматривается как патология

Абдоминальная рентгенография может показать гепатомегалию и относительно нормальные почки.
Абдоминальное ультразвуковое исследование может показать гиперэхогенный кортекс почки, сниженную выраженность кортикомедуллярного соединения и гипоэхогенную печень с закругленными краями.
Другие методы диагностики:

Концентрации антитромбина или антитромбина III

Подтверждение почечного (или другого) амилоидоза

Раствор Люголя может быть приложен к поверхности среза почки, если имеются отложения амилоида, появится синевато-черное окрашивание.

Реактивный амилоидоз может быть подтвержден обесцвечиванием отложений амилоида, окрашенных Конго красным, при окислении перманганатом калия.

Начальное лечение (см табл)

Поддерживающее лечение, как показано (напр. нестероидные противовоспалительные препараты), чтобы снизить боль и лихорадку и поддержка гидратации.
Колхицин

Колхицин может нарушать выпуск SAA из гепатоцитов, путем связывания микроканальцев, что будет предотвращать секрецию; это может также предотвращать продукцию амилоид -усиливающего фактора.

Колхицин должен начать применяться после 2 эпизодов лихорадки и отечности суставов и после исключения других причина полиартрита; он может предотвратить дальнейшее отложение амилоида.

Колхицин не устраняет амилоид, который уже отложился; если присутствует азотемия, колхицин не может восстановить имеющееся повреждение органа.

Терапия проводится пожизненно, независимо от наличия персистирующей лихорадки или отечности суставов.

Побочные эффекты колхицина включают рвоту и диарею.

·При длительном назначении, наблюдаются супрессия костного мозга и гипертензия.

Данные об эффективности лечения противоречивы; в настоящее время не имеется доказанной клинической пользы.

DMSO, по видимому, не растворяет фибриллы амилоида; какая- либо польза от лечения может быть отнесена к противовоспалительным свойствам DMSO.

Эналаприл или беназеприл

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента для снижения протеинурии

Низкие дозы аспирина или клопидогреля

Могут снижать частоту тромбоэмболических осложнений

Применение должно начинаться, если альбумин сыворотки 170 мм.рт.ст) после начала лечения эналаприлом или беназеприлом.

Показана диета, предназначенная для собак с почечным заболеванием.
Обеспечьте адекватным поступлением калорий.

Недостаточное питание является основной причиной заболеваемости и

смертности у шарпеев с CKD.

Дополнительная поддержка омега- 3 жирными кислотами может быть полезна.

Амилоид, вероятно, отложится и в трансплантируемый орган

UP:C, общий анализ мочи, концентрация альбумина и креатинина в сыворотке крови и вес тела должны мониторироваться ежемесячно, когда выполняется коррекция плана терапии.

Если у пациента имеется только лихорадка, рассмотрите мониторинг с анализом мочи и измерением концентрации креатинина 1 раз в 3 месяца.

Владелец может мониторировать температуру тела собаки для документирования эпизодов лихорадки.

50% снижение выраженности протеинурии (на основании UP:C) без увеличения сывороточного креатинина

Комбинация 3-5 образцов мочи для оценки UP:C является идеальной.

Если имеется системная гипертензия, давление крови должно повторно контролироваться каждые 3 месяца при стабильном состоянии.

Более частый мониторинг требуется, если присутствует нерегулируемая гипертензия.

Как только пациент становится стабильным, параметры могут мониторироваться 1 раз в 3 месяца.

Плохой до осторожного
Оптимальное лечение неясно, но раннее начало лечения колхицином может улучшить прогноз.

Таблица. Препараты, часто используемые при наследственной лихорадке шарпеев

Препарат

Дозы, способ и частота введения

Показания

Примечания

Аспирин (низкая доза)

0.5 мг/кг перорально 1 раз в сутки

Антитромботический препарат
Используется у собак с сывороточной концентрацией альбумина 1 без азотемии или >0.5 у собак с азотемией

Можно также использовать беназеприл.
Мониторируйте почечные показатели.
Используйте с осторожностью у пациентов с азотемией.

JENESSA A. WINSTON, DVM, is clinical investigator at North Carolina State University and is completing her residency in internal medicine and PhD in cell biology with an emphasis in gastroenterology. Her interests include gastroenterology and nephrology/urology. Dr. Winston earned her DVM and completed her small animal rotating internship at North Carolina State

September 6, 2020

Статьи по теме:

Амилоидоз почек у собак: ретроспективное исследование 91 случая. Сравнение заболевания у собак породы шарпей и собак других пород

Специализация

Кардиология, неврология, терапия

Выполняю УЗИ сердца и органов брюшной полости, перикардиоцентез, ЭКГ, субокципитальную пункцию и исследование спинномозговой жидкости, миелографию и др.

Применяю магниторезонансную томографию головы и позвоночника в течение 10 лет (более 200 исследований).

Shelly L. Vaden, DVM, PhD, DACVIM Университет штата Северная Каролина

01 Авг 2019 veterinar77 326

Синдром Шарпея

НЛШ — наследственная лихорадка шарпеев, генетическое заболевание, способное привести к гибели собаки

Наследственная лихорадка шарпеев

Что это за болезнь?

Проявления заболевания

Осложнения

Диагностика

Лих. Шарпея Veterinārā klīnika DZĪVNIEKU VESELĪBAS CENTRS

Наследственная лихорадка Шарпея

Синдром Шарпея

Клинические проявления НЛШ

Патогенез наследственной лихорадки шарпея

Лабораторные исследования:

Предотвращение:

Осложнения НЛШ:

Диагностика НЛШ:

Будущее в исследовании проблемы НЛШ:

Рекомендации владельцам шарпеев с НЛШ:

Аллергия у шарпея

Почечная недостаточность (ХПН) у шарпея

Как подстричь собаке когти

О пользе голодания для шарпея

Почему мы терпим неудачу в воспитании собаки

Синдром скакательного сустава у Шарпея

Наследственная лихорадка шарпеев :: Амилоидоз шарпеев

Статьи по теме:

Специализация